Proteína impede de Distrofia Muscular

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A proteína que foi identificada pela primeira vez na regulação da frequência cardíaca, também parece ser importante para ajudar a sobrevivência das células do músculo de forças de contracção muscular.

A pista era um rato de laboratório que parece ter um tipo de distrofia muscular. Um grupo de proteínas chamadas anquirinas, ou proteínas de ancoragem, foram descobertos em células vermelhas do sangue por Vann Bennett, pesquisador do Instituto Médico Howard Hughes e James B. Duke Professor de Biologia Celular, Bioquímica e Neurobiologia.

As anquirinas constituem uma família de proteínas que ajudam a fixar a outras proteínas da membrana celular frágeis e no caso de células de sangue vermelhas, o que ajuda as células resistir as forças de corte como o sangue é bombeado através do corpo fortemente. Equipa de Bennett estudou a proteína de ancoragem anquirina -B ( ANKB ) descodificar a expressão genética do gene para essa proteína.

Eles não encontraram ratos recém-nascidos que haviam ANKB ampliaram os ossos do ombro, e colou -o para trás como asas, em vez de nos lados, um sintoma de um problema muscular. Voltei para o meu livro pediátrica e viu imagens de pessoas com distrofia muscular que teve os ossos dos ombros alargaram, Bennett disse, Ele abriu nossos olhos para a possibilidade de que, além de defeitos no controle da frequência cardíaca que estudamos antes. Os ratinhos podem também sofrer de distrofia muscular.

A equipe se concentrou em ANKB sobre a organização das células musculares. Eles sabiam que as pessoas com distrofia muscular de Duchenne faltava a proteína distrofina, e distrofina é necessário para um complexo de proteínas para formar e proteger as células. Sem a distrofina, você perde toda a proteção, mas ninguém sabia o porquê, disse Bennett. Encontramos os contornos de como a distrofina funciona. A peça que faltava do quebra-cabeça foi a proteína anquirina.

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