A fibrilina é uma glicoproteína que é essencial para a formação de fibras elásticas do tecido conjuntivo. Fibrilina é secretada na matriz extracelular por fibroblastos e é incorporado microfibrilas fixação insolúvel aparecem para proporcionar deposição de elastina.

Tipos de fibrilina

Fibrilina 1

A fibrilina 1 é um componente principal das microfibrilas que formam uma bainha que rodeia a elastina amorfa. Acredita-se que as micro fibrilas são compostos de polímeros de ponta a ponta de fibrilina. Até o momento, três maneiras são descritos fibrilina. A proteína fibrilina-1 foi isolado em 1986 por Engvall e mutações no gene FBN1 causar uma doença conhecida como síndrome de Marfan. Esta proteína é encontrada em seres humanos, e os seus genes estão localizados no cromossoma 15 . No presente, nós descobrimos mais de 600 mutações diferentes.

Estrutura da fibrilina-1

A estrutura precisa da fibrilina-1 é desconhecida. No entanto, os fragmentos mais curtos foram produzidos por recombinação e as suas estruturas foram resolvidas por cristalografia de raios X ou a utilização de espectroscopia de RMN. Microfibrilas são compostas por proteína fibrilina são responsáveis por diferentes interacções célula-matriz no corpo humano.

Fibrillin2

A fibrilina 2 foi isolada em 1994 por Zhang e acredita-se desempenhar um papel no aparecimento de elastogênese. As mutações no gene 2 fibrilina têm sido associadas com a síndrome de Beal.

O Fibrilín 3

Mais recentemente, fibrilina 3 é descrito e acredita-se ser localizada principalmente no cérebro. Juntamente com o cérebro, fibrilina 3 está localizado nas gônadas e ovários de ratos.

Fibrilina 4

A fibrilina 4 foram recentemente descobertos no peixe-zebra, e tem uma sequência semelhante à fibrilina 2.

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